Définition.

La spondylarthrite ankylosante, aussi appelée maladie de Bechterew, est une maladie rhumatismale chronique. L’inflammation s’attaque en priorité aux articulations sacro-iliaques et à la colonne vertébrale.
Les articulations des bras et des jambes et les points d’insertion des tendons sur les os peuvent aussi être touchés. Des inflammations oculaires surgissent chez un tiers des patients. Le cœur, les poumons et les reins sont, par contre, rarement touchés.

De manière générale, l’inflammation rhumatismale chronique atteint d’abord les articulations sacro-iliaques, là où la base de la colonne vertébrale est liée au bassin. Les douleurs nocturnes qui surviennent au moment du repos sont caractéristiques. Le patient est réveillé vers trois ou quatre heures du matin par des douleurs au niveau du sacrum, dites douleurs sciatiques, qui l’obligent à se lever et à marcher.

Les articulations intervertébrales et l’ensemble des ligaments intervertébraux peuvent être atteints par l’inflammation. Les premières perdent ainsi leur mobilité, les disques et ligaments intervertébraux peuvent se raidir et s’ossifier. Ce processus provoque des douleurs et limite la mobilité de la colonne vertébrale.

Source: http://www.bechterew.ch

C'est une maladie relativement fréquente (entre 0,5 et 2 % de la population générale), avec une prédominance masculine nette (2 hommes pour une femme) atteignant préférentiellement l'adulte jeune, les premiers symptômes apparaissant le plus souvent avant l'âge de 30 ans. Son incidence annuelle est variable suivant les études, allant de 0.5 à 14 pour 100 000 sujets.


La spondylarthrite ankylosante est étroitement liée au gène HLA-B27, 90 % des malades étant porteurs de ce gène. Ce dernier n'étant présent que dans moins de 10 % de la population
normale, ce qui témoigne d'une prédisposition héréditaire. Toutefois la cause en reste indéterminée et la plupart des personnes ayant ce groupe HLA ne sera jamais atteint par la maladie. Il existe également d'autres facteurs génétiques prédisposants, comme semblent le démontrer des formes
familiales non dépendant uniquement du HLA-B27. Les gènes suspectés sont multiples, impliqués à la fois dans la survenue de la maladie et dans sa gravité.
Les avancées scientifiques de ces dernières années tendent à rapprocher la spondylarthite ankylosante de certaines maladies inflammatoires chroniques de l'intestin. C'est le concept de spondylarthropathie où le primum movens de l'atteinte est celle des enthèses (atteinte des tendons et des ligaments ) avec autour des éléments permettant de définir un terrain génétique (cas familaux ou HLA B27) des manifestations extra articulaires, le psoriasis, et certains tableaux comme les arthrites réactionnelles, les oligoarthrites B27, ou le syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter décrit pendant la première guerre mondiale de part et d'autres des tranchées par les médecins français et allemands. Lors d'une spondylarthrite, l'intestin est le siège d'une inflammation chronique et souvent silencieuse. De plus, les patients porteurs d'une maladie de Crohn (maladie inflammatoire intestinale) et du HLA-B27 développent dans 50% des cas une spondylarthrite.
Certaines hypothèses font état d'un lien entre la spondylarthrite ankylosante et la bactérie intestinale Klebsiella pneumoniae, un mécanisme de mimétisme moléculaire serait à l'origine de la maladie. Des anticorps dirigés contre la bactérie seraient ainsi capables de s'attaquer aux cellules porteuses du gène HLA-B27.
Il existe également un modèle animal de la maladie, sous forme de souris transgénique, porteuses du HLA-B27 et qui développent parfois une atteinte proche de la maladie humaine après ingestion de Yersinia.
Il semble que les articulations atteintes secrètent localement du TNFα, une cytokine impliquée dans certains mécanismes de l'inflammation, ce qui expliquerait l'efficacité des médicaments anti TNFα dans cette maladie.


La maladie apparaît entre 15 et 35 ans. Elle se manifeste par : un ensemble de signes cliniques associant au cours du temps :

• sacro-iliite (ou sacro-iléite)
  se traduisant par une douleur du bas du dos, chronique, avec un caractère inflammatoire (relativement calmée par l'exercice et non par le repos, survenant souvent la nuit), parfois latéralisée et pouvant irradier à l'arrière de l'une ou des deux cuisses ;
  
• des talalgies (douleurs dans les talons) caractéristique lorsqu'elles sont à bascules (c'est-à-dire alternant les deux côtés), et d'horaire inflammatoire (plus importante au repos) ;
  

• un enraidissement articulaire (pouvant aller jusqu'à l'ankylose du rachis et de la colonne vertébrale. Contrairement à la polyarthrite rhumatoïde ou à l'arthrose, cette maladie ne détruit généralement pas les articulations. Une atteinte des hanches ou de la cage thoracique est cependant possible (avec diminution de l'amplitude respiratoire dans ce dernier cas).
  

Elle peut aussi atteindre d'autres articulations, le plus souvent celles des membres inférieurs, ainsi que les tendons et les enthèses (points de liaison entre l'os, les tendons et les ligaments) , donnant des arthrites (orteils en saucisse), des tendinites et des enthésopathies.
D'autres organes en dehors de l'appareil locomoteur peuvent être touchés plus ou moins fréquemment :

• œil (uvéite antérieure ou iritis, essentiellement unilatérale) ;
  
• peau (psoriasis) ;
  
• intestins (inflammation chronique, côlon irritable(maladie de Crohn, rectocolite)), diarrhées pouvant être glairo-sanglantes ;
  
• cœur (atteinte du faisceau de His, insuffisance aortique, myocardite) ;
  
• poumons.
  

Une fatigue peut être présente. La maladie ne diminue pas l'espérance de vie du patient, sauf dans les formes sévères qui se compliquent parfois d'amylose de type SAA.


Au bout du temps (plusieurs années d’inflammation), les enthèses, c'est-à-dire les tendons, les ligaments, les capsules (ce qui est autour de l’articulation), vont se calcifier jusqu'à s'ossifier. Dans les formes extrêmes cela peut constituer des ponts osseux surtout au rachis mais parfois aux épaules ou aux hanches. Ce type d'atteinte est qualifiée d'historique car se voyant surtout avant les années 1960, néanmoins il arrive de voir ce type d'atteinte encore de nos jours.
Au niveau des sacro-iliaques, il y a une fusion entre les deux os (le bassin et le sacrum) et surtout entre les vertèbres. Ces fusions s’appellent des syndesmophytes. Dans ce cas là, on peut aboutir à une forme ankylosante c’est-à-dire à une inflammation suffisamment sévère pour occasionner des enraidissements.
Dans les formes les plus évoluées, il peut y avoir une ossification complète avec soudure de tous les os concernés : les vertèbres lombaires forment un seul bloc. Cela arrive au niveau du dos mais aussi au niveau du cou.
Dans certaines zones de l’organisme, telle que les sacro-iliaques, lorsque l’ankylose apparaît les douleurs disparaissent. Dans 30% des cas il existe une ostéoporose, avec des risque de fracture trans-discale instable se compliquant parfois de compression médullaire.

Source: http://fr.wikipedia.org/wiki/Spondylarthrite_ankylosante